本文转自：福建卫生报
35岁的小芳（化名）幼时因“肝脾肿大”多次就医 ， 7岁时被诊断为“布加综合征” 。 18岁时 ， 她接受了手术治疗 。 3年后 ， 又出现呼吸困难等问题 。 此后 ， 小芳靠吸氧生活十余年几乎每个月要出入急诊1~2次并辗转北京上海等医院 ， 始终无法查明病因 ， 这是布加综合征的后遗症 ， 还是新出现的问题？
17年后 ， 福建协和医院专家拨开重重迷雾 ， 终于揪出病因！小芳的问题才最终得以解决 。
术后3年出现呼吸困难 靠吸氧活了十余年
17年前 ， 小芳被某三甲医院诊断为“布加综合征”（是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变 ， 引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症） ， 并接受了介入手术 。 据手术记录显示 ， 术后小芳肝脾肿大减轻 ， 腹水消失 。
可是仅3年过后 ， 小芳发现自己活动后 ， 会出现呼吸困难、气促 ， 同时伴有嘴唇、指端青紫现象以及出现杵状指 ， 平时血氧饱和度只能达到70% ， 吸氧后仅能达到80%（正常人为95%以上） ， 肝、脾也再次出现肿大 。 甚至轻微活动后、熟睡中也会出现气促发作 ， 严重影响正常生活 。

▲患者指端青紫及杵状指
这几年 ， 小芳在爱人小唐的陪同下多次辗转北京、上海、福州、宁波等地的多家三甲医院 ， 仍然无法明确病因 ， 医生们普遍认为这就是布加综合征后遗症的表现 。 因此 ， 患者每次只能在发作时进行吸氧等对症治疗 ， 无法从根本上控制疾病的进展 。
为此 ， 小芳专门买了一台吸氧机 ， 难受时就在家吸氧 。 但严重时仍要去医院 。 小芳的爱人小唐说 ， 这几年 ， 几乎每个月要出入急诊1~2次 。
有医生看到小芳的情况 ， 说得很直白：这么多年 ， 你是怎么活过来的？
静脉“接错”成极罕见病 心脏问题建议找心血管专科
前段时间 ， 小芳因病情再次加重 ， 来到福建医科大学附属协和医院就诊 。
心内科心脏彩超室孙旭东主任医师结合患者既往病史 ， 经过仔细检查与慎重评估认为 ， “布加综合征后遗症”的诊断显然无法解释小芳的病情 ， 在采用超声多切面扫查排除了可能引起紫绀的其他心脏畸形后 ， 最终把诊断锁定为“下腔静脉异常连接：下腔静脉畸形引流入左心房” 这一极罕见畸形 。

▲孙旭东主任医师为患者行超声声学造影检查
孙旭东解释 ， 正常情况下 ， 下腔静脉汇入右心房 ， 而小芳的下腔静脉接错了 ， 汇入左心房 ， 这就导致心脏泵出的血液携氧不足 ， 致使她出现口唇、指端青紫以及气促 ， 同时也造成肝脾肿大等门静脉高压改变 。
“下腔静脉畸形引流入左心房”是一种极其罕见的疾病 。 为保证术前诊断的万无一失 ， 孙旭东开始了经胸超声心动图诊断“佐证三部曲”：
联系了下腔静脉的CT造影及导管造影；与相关造影医师充分沟通后改变并优化了常规的造影方式；同时为患者做了超声心动图的声学造影 ， 上述三种造影的结果均证实了之前的诊断 。

▲心内科主任陈良龙高度重视此病例 ， 指导方军主任优化造影投照角度及造影方式 。
近日 ， 孙旭东将小芳各项检查结果整理汇总 ， 提交给了刚刚抗疫凯旋的福建协和医院心外科陈良万教授 。 陈良万教授团队为此制定了详细、周密的手术方案 ， 行下腔静脉和右心房吻合手术 。 手术非常成功 ， 小芳顺利度过ICU监护期 ， 现已安返普通病房择日出院 。

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